白血病

白血病的病源是由於細胞內脫氧核糖核酸的變異形成的骨髓中造血組織的不正常工作。骨髓中的幹細胞(stem cell)每天可以製造成千上萬的紅血球和白血球。白血病病人過分生產不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,這使得骨髓生產其它血細胞的功能降低。白血病可以擴散到淋巴結、脾、肝、中樞神經系統和其它器官。
白血病病因的精確原因還在研究中。一般骨髓幹細胞內的DNA變異導致它們的惡化。其原因可以是暴露在放射線中、接觸致癌物質和其它細胞內遺傳物質的變異。病毒也可能導致白血病。

白血病是一種常見的惡性腫瘤,癌症總發病數的5%左右,發病以兒童和青年居多。在我國各年齡組惡性腫瘤的死亡率中白血病6位(男性)和第8位(女性),在兒童及35歲以下的人群中則1位。白血病的分佈是世界性的。

 

成因

白血病細胞

人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為與白血病發病相關。病毒可能是主要的因素,此外尚有遺傳因素、放射、化學毒物或藥物等因素。某些染色體的異常與白血病的發生有直接關係,染色體的斷裂和易位可使瘤基因的位置發生移動和被啟動,染色體基因結構的改變可直接引起細胞發生突變。免疫功能的降低有利於白血病的發病。

 

白血病的症狀,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。由於白血球有穿滲進入組織的作用,部分症狀也跟此種特性有關。

 

類型

白血病有多種類型,白血病的類型主要由血液內不正常的血細胞的類型來區分,學術上,有多種分類方法,常用的分類法有 FAB 分類法,以及由世界衛生組織推動新的 WHO 分類法 。這些分類法可以提供病人預後以及處置的指導。臨床上,一般分急性和慢性白血病。

急性淋巴細胞性白血病(ALL
急性骨髓性白血病(AML
慢性淋巴細胞性白血病(CLL
慢性骨髓細胞性白血病(CML
年輕型骨髓單核細胞性白血病(JML
成人T細胞淋巴性白血病(ATL)

急性白血病的特徵是不成熟白血球劇增,這些不成熟的白血球一般在骨髓中約5%以下。這種不成熟白血球劇增的現象使得骨髓無法製造健康的血細胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和兒童中比較普遍。由於惡性細胞的劇增和擴散急性白血病必須立即治療。在不治療的情況下病人在數月甚至數周內死亡。
慢性白血病的特點是過多地製造成熟的但依然不正常的血細胞,這些細胞(白血球占多數)因此過多地存在血液中。慢性白血病一般出現在成年人,少見於兒童。醫生首先確立慢性白血病的診斷與分類,再依照診斷與分類決定治療的方針。

 

骨髓造血功能破壞引起的症狀
容易發生青腫,點狀出血:導因於製造血小板的巨核細胞減少,以致血小板缺乏。
 
貧血:製造紅血球的母細胞減少,導致紅血球的缺乏。容易在走動,或運動時發生氣喘和暈眩。
 
持續發燒,感染經久不:大部分的白血球都是血癌細胞,無正常功能,導致免疫力下降,容易受到感染。

 

血癌細胞穿滲組織引起的症狀
 
淋巴結腫大
 
骨痛或關節痛:血癌細胞在骨髓內大量增生造成。輕敲急性淋巴細胞性白血病病人的胸骨,常會引起劇烈疼痛。
 
牙齦腫脹
 
肝脾腫大
 
頭痛和嘔吐:血癌細胞穿滲進入中樞神經系統的表現。
皮膚出現硬塊:因為看起來呈微綠色,又稱「綠色瘤」
心包膜或是肋膜積水

 

各類白血病的特殊表現
 
急性前骨髓性白血病:瀰漫性出血
 
慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板數目上升,脾臟腫大
 
慢性淋巴性白血病:很少發生在中國人身上,好發的年紀主要是在中年以後,尤其是老年人
 
急性淋巴性白血病:若是導致胸中膈淋巴腺腫大,往往壓迫氣管,導致「呼吸急促」咳嗽
 
成人T細胞淋巴性白血病:因為血中鈣離子過高,導致脫水,意識不清,昏迷。

 

治療

主要治療有下列幾類

 

化學治療

由於白血病是一種全身性疾病,而不像實體瘤那樣相對局限於身體的某一部位,手術和放射治療有一定局限性,因而,以聯合化療為主的綜合治療便成為治療白血病的主要方法。

 

放射治療

體外放射治療應用於1. 中樞神經系統白血病;2. 局部浸潤,如骨與關節、皮膚、粘膜丸的病變;3. 綠色瘤。

 

白血病骨髓移植

骨髓移植(BMT)的研究及臨床應用已有50多年的歷史。20世紀70年代以來,由於組織相容性抗原(HLA配型技術的進展,免疫抑制劑的合理應用,使骨髓移植成功的病例逐年增加。目前骨髓移植已成為治療某些血液病的先進手段。如骨髓移植是白血病獲得根治的重要手段之。現主張急性髓系白血病在第一次緩解,急性淋巴細胞白血病第二次緩解作為骨髓移植對象;高危急淋可在第一次緩解後立即進行骨髓移植;慢性髓系白血病在慢性期進行骨髓移植成功機會大於加速期,而在急變期進行骨髓移植的效果極差。

 

白血病免疫治療

隨著病情的發展和化療藥物的應用,患者的機體免疫力會不斷下降,表現在自然殺傷細胞、巨噬細胞、淋巴因數啟動殺傷細胞等指標的下降,能有效地改善患者免疫功能。

 

存活率

在過去30年中,存活率提高了一倍,但其絕對數值依然相當低。1970年的存活率是22%1990年代的存活率是43%。部分種類的白血病,由於發現創新的治療方式,存活率遠高於此。